길랭-바레증후군 원인, 증상, 진단, 치료 및 예후 총정리

길랭-바레 증후군 정의 

길랭-바레 증후군(GBS,Guillain-Barre syndrome)은 빠른 발병, 쇠약 및 근육마비를 특징으로 매우 드물게 발병하는 희귀 자가면역질환입니다.

말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 수초가 벗겨져 발생하는 급성 마비성 질환으로 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)으로도 불립니다.

 

연간 인구 10만명 당 1명의 빈도로 발병하고, 남녀의 차이는 없으며, 아이보다는 성인에게서 더 흔하게 발병합니다.

 

 

 

길랭-바레 증후군 원인 

 

 

원인은 완전히 밝혀지지 않았으나, 신체의 면역체계(항체)가 실수로 말초 신경계를 공격할 때 발생하는 것으로 추정됩니다.

그밖의 추정 원인으로는 바이러스, 세균 감염 후 또는 특정 약물이나 백신에 노출된 결과, 자가면역질환이나 암과 같은 근본적인 의학적 상태에 의한 결과 등입니다.

 

 

 

길랭-바레 증후군 증상 

주 증상은 운동신경계 증상이며, 경미한 감각 이상을 동반합니다. 증상의 심각성과 진행은 개인마다 다른데, 수일에 걸쳐 급속하게 진행되거나 수주에 걸쳐 서서히 진행될 수 있습니다. 증상은 일반적으로 대칭적으로 나타나 신체의 양쪽에 동일하게 영향을 미칩니다.

1. 발->다리->점차 상체와 팔로 번지는 쇠약 및 저림(=대칭성 상행성 운동마비)
2. 위의 증상이 진행되면서 찾아오는 근육마비
3. 호흡곤란(호흡근 마비에 기인하며, 환자의 약 1/3에서 나타남)
4. 심부건 반사의 저하 또는 상실
5. 피로 또는 수면 장애
6. 통증, 작열감 또는 따끔거림과 같은 비정상적인 감각
7. 혈압 및 맥박의 변동
8. 소변정체(자율신경계 증상, 환자의 절반 정도에서 나타남)

 

길랭-바레 증후군 진단검사

아래 검사결과의 조합은 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있습니다.

1. 신체검사 : 특징적인 증상인 근육약화와 증상의 진행양상, 무감각, 반사 변화가 확인됨
2. 신경전도검사, 근전도검사(EMG): 신경신호의 속도와 강도, 근육의 전기적 활동을 측정했을 때 특징적인 말초신경 소견을 보임
3. 뇌척수액 검사: 척수천자를 수행하여 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 체액을 분석했을 때 뇌척수액 단백이 정상보다 2배 이상 상승될 수 있고, 알부민-세포 해리반응, 특징적인 항-강글리오사이드 항체 등이 검출될 수 있음
4. 혈액검사: 근육약화의 다른 원인을 배제하기 위함

 

 

 

길랭-바레 증후군 치료방법 

 

1. 혈장분리반출술 : 유해한 항체를 포함하는 혈장을 제거하고 새로운 혈장으로 교체합니다.
2. 면역글로불린(IVIg) 투여 : 면역체계를 조절하는데 도움이 되는 단백질로 자가면역질환에 도움을 줄 수 있습니다.
3. 코르티코스테로이드 : 염증을 감소시키는 데 도움을 줍니다.
4. 물리치료 및 재활 : 급성기가 지나면 물리치료와 재활을 통해 근육의 힘과 협응력을 회복시켜야 합니다.
5. 통증관리 : 신경손상으로 통증과 불편함을 경험할 수 있습니다. 약물, 신경차단 및 기타 치료와 같은 통증관리기술을 사용하여 증상을 완화시킬 수 있습니다.

 

 

 

길랭-바레 증후군 예후 

사람마다 다르지만, 대부분의 경우 운동마비 증상이 최고조에 이른 후에는 서서히 증상이 호전됩니다. 2~18개월 이내에 대체로 완전히 회복되고, 6개월 정도 경과하면 스스로 걸을 수 있을 만큼 회복합니다. 18개월 이상 마비가 지속되면 완전한 회복을 기대하기 어려우며 잔여 쇠약 등 운동장애 또는 감각변화가 후유증으로 남을 수 있습니다.

드물게 호흡기 근육이 영향을 받은 경우, 즉각적인 치료를 받지 않으면 장기적인 장애 또는 사망으로 이어질 수 있습니다. 재발 확률은 낮습니다.

 

전반적인 예후는 연령, 전반적인 건강, 증상의 심각도 및 기간과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다. 최선의 결과를 얻기 위해서는 신속한 진료와 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다.

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무척, 매우 희귀한 경우로 하지쇠약을 경험한 후 복부 근육만 마비되기도 합니다. 이 경우 환자는 움직이기 힘들 정도로 심한 복통을 호소하며, 복근이 늘어지면서 육안으로 보았을 때 배가 평소보다 불러보입니다. 일반적인 길랭-바레 증후군의 증상과 다른 만큼 병원에서 검사를 아무리 해봐도 어떤 질병인지 명확한 진단을 내리지 못할 수 있습니다. 다행히 병원에 입원하여 통증치료를 받다보면 시간이 지나면서 점차 호전됩니다.